Лейомиосаркома- злокачественная опухоль из гладких мышц. Чаще локализется забрюшинно, в органах желудочно-кишечного тракта, матке, мышцах конечностей; значительно реже встречаются кожные и подкожныелейомиосаркомы, а также поверхностные лейомиосаркомы половых органов (вульвы, мошонки), традиционно объединяемые с кожными лейомиосаркомами. Частота кожных и подкожных леиомиосарком в структуре всех мягкотканных сарком составляет около 7%. Кожные лейомиосаркомы развиваются из мышц, поднимающих волос, или мышц потовых желез, тогда как подкожные лейомиосаркомы — из гладких мышц подкожных вен и артериол.

Этиологические факторы окружающей среды и канцерогены, обусловливающие развитие кожных и подкожных леиомиосарком, не определены. Лишь отдельные авторы сообщали о возникновении этих опухолей на месте травмы или предшествующего облучения. Также пока не доказана возможность развития леиомиосарком вследствие злокачественной трансформации лейомиом.

Опухоли встречаются главным образом в среднем возрасте, хотя имеются сообщения о случаях их развития у лиц молодого возраста (самый младший возраст — 5 мес) и стариков. Средний возраст больных составляет 40-70 лет. Существенного полового преобладания не отмечено.

Клинически первичные кожные лейомиосаркомы чаще являются солитарными опухолями, располагающимися на конечностях, особенно бедрах и разгибательных поверхностях, покрытых волосами, реже — на туловище, голове и шее. Представляют собой бляшку неправильной формы красного, синего или песочного цвета, иногда изъязвленную. При травматизации кровоточат. Рост медленный. Болезненность или чувствительность описана примерно в 30% случаев.

Первичные подкожные лейомиосаркомы проявляются узлом или очагом диффузного уплотнения, обычно не прорастающего дерму и поэтому не вызывающего заметных дермалвных изменений. Опухоль может инвази-ровать подлежащую мышечную фасцию или распространяться вдоль подкожных вен. Множественные опухоли иногда вторичны по отношению к лейомиосаркоме матки, забрюшинного пространства или мышц конечностей.
Макроскопическая и микроскопическая картина лейомиосарком.

Поверхностная лейомиосаркома имеет вид бледного узла, образованного завитками мышечных волокон. Дермальные очаги зачастую плохо отграничены от окружающих тканей, в то время как подкожные очаги по мере роста приобретают псевдокапсулу.

Большинство лейомиосарком имеет характерные цитологические и гистологические признаки. Гладкомышечные клетки обычно выглядят продолговатыми, с сигаровидными, расположенными в центре ядрами и эозинофильной цитоплазмой. В хорошо дифференцированной опухоли клетки часто собраны в пучки, которые пересекаются под правильным углом; иногда клетки располагаются в виде палисада. В менее дифференцированных опухолях эти структуры отсутствуют. В низкодифференцированных опухолях встречаются анапластические причудливые многоядерные гигантские клетки; в разном количестве присутствуют фигуры митозов, включая атипичные формы. В кожных лейомиосаркомах реже встречаются участки геморрагического некроза и миксоидные изменения, чем в аналогичных забрюшинных опухолях. Возможно, это связано с их меньшим размером. Описаны эпителиоидные и зернистоклеточные варианты лейомиосарком. Подразделение лейомиосарком на стадии проводится с учетом дифференцировки, клеточности, васкуляризации, степени некроза, количества митозов на одно поле увеличения.

Некоторые опухоли имеют сравнительно мало микроскопических признаков злокачественности лейомиосаркомы.

Гистологические критерии злокачественности лейомиосаркомы включают следующее:
• увеличение количества фигур митозов;
• повышение клеточности;
• плеоморфизм;
• наличие причудливых клеток.

Однако во многих случаях лейомиосаркома гистологически мало отличается от других дермалвных злокачественных опухолей, состоящих из веретенообразных клеток, и может напоминать веретеноклеточную меланому или фибросаркому. Отличительной особенностью лейомисаркомы является наличие в клетках миофибрилл.

Иммуногистохимические исследования существенно облегчают диагностику лейомиосарком, особенно низкодифференцированных вариантов опухоли Во всех кожных лейомиосаркомах отмечена экспрессия гладкомышечного маркера — десмина, в подавляющем большинстве этих опухолей — экспрессия мышечно-специфичес-кого актина.

Течение лейомиосарком.

Частота рецидивирования кожных и подкожных лейомиосарком оценивается в 40-60%. Местные и отдаленные метастазы отмечаются после лечения первичных поверхностных лейомиосарком почти в 50% случаев. Однако кожные лейомиосаркомы метастазируют крайне редко, а подкожные — с частотой от 30 до 60%, причем в 80% случаев они развиваются в течение первых 2 лет. Метастазы часто поражают легкие и кости и являются основной причиной летальных исходов при этой опухоли.

Дифференциальный диагноз лейомиосаркомы.

При наличии причудливых гигантских клеток кожная лейомиосаркома напоминает злокачественную фиброзную гистиоцитому. Однако, в отличие от последней, при лейомиосаркоме в некоторых участках присутствуют продолговатые гладкомышечные клетки с сигаровидными центрально расположенными ядрами и эозинофильной цитоплазмой. Установлению правильного диагноза также способствует выявление продольной исчерченности, обусловленной миофибриллами, при окрашивании трихромом или кислым гематоксилином по Гейденгайну. Эго справедливо и для подкожных лейомиосарком, при которых наличие большого количества сосудов, выстланных эндотелием, придает опухоли сходство с гемангиоперицитомой. Лейомиосаркома отличается от доброкачественной лейомиомы заметной пролиферацией веретенообразных элементов и наличием участков полиморфизма ядер.

Лечение поверхностных лейомиосарком преимущественно хирургическое.

Рекомендуется широкое иссечение с захватом 2 см внешне неизмененной кожи. При подкожных опухолях иссечение должно проводиться с захватом псевдокапсулы. Неадекватное удаление приводит к местному рецидиву. С целью его предотвращения применялась микрохирургическая операция по Mohs. Как известно, большинство сарком метастазирует гематогенно, в то же время некоторые авторы сообщали о случаях лимфогенного метастазирования поверхностных лейомиосарком. Однако значение профилактического удаления регионарных лимфатических узлов не определено, их удаление проводят лишь при наличии признаков лимфогенного метастазирования опухоли.

Источник: MedUniver.com